Anatomie (in Bezug auf Funktion)
In der Regel sind bei Neugeborenen mit Lippen-(Kiefer-) und/oder Gaumenspalten alle Anteile von Nase Lippe und Gaumen vorhanden. Dies gilt auch für sehr breite Spalten. Es ist also alles Material da, aber die einzelnen Elemente sind durch das Ungleichgewicht der Gesichtsmuskeln bzw. durch die Einlagerung der Zunge in die Gaumenspalte zur Seite hin verlagert.
In seltenen Fällen kann im Bereich der Gesichts-Mittelline ein Gewebe-Defizit vorliegen. Dieses ist beim Neugeborenen erkennbar und bedingt in den späteren Behandlungsphasen eine aufwendigere Behandlung.
Lippe
Die Muskulatur von Ober- und Unterlippe formt im Normalfall einen Muskelring. Dieser bildet den vorderen Abschluss der Mundhöhle und ist beteiligt beim Schlucken, beim Sprechen, und in der Mimik. Im Falle einer Lippenspalte ist dieser Muskelring unterbrochen; die Muskelfasern verlaufen im Bereich der Spalte zur Nase hin. Bei beidseitigen Spalten enthält der mittlere Lippen-Anteil keine eigene Muskulatur.
Die Trinkfunktion des Neugeborenen ist durch reine Lippen-(Kiefer-)Spalten aber nicht beeinträchtigt, auch Trinken an der Brust ist ohne Weiteres möglich. Entscheidend für die Bildung eines Vakuums im Mundraum sind nämlich nicht in erster Linie die Lippen, sondern die korrekte Funktion des Gaumensegels.
Für die spätere, korrekte Bildung der Sprachlaute, wie auch für Aussehen und Mimik ist aber die anatomisch korrekte und vollständige Vereinigung der vorhandenen Muskel-Anteile ein wichtiger Teil der Lippen-Operation.
Oberkiefer
Störungen im Bereich des zahntragenden Kiefers haben in den meisten Fällen keinen grossen Einfluss auf die Funktion. Die Ausnahme bilden breite Knochenlücken im Frontzahnbereich. Diese können bei Patienten mit totalen LK-(G)-Spalten durch Auseinanderdrängen der Kieferanteile in Folge von Lutschgewohnheiten entstehen. Echte substanzdefizite liegen nur sehr selten vor.
Gaumen
Am Gaumen werden zwei Anteile unterschieden: Im (vorderen) Bereich des später bezahnten Kiefers der knöcherne («harte») Gaumen, daran anschliessend in Richtung Rachen das hauptsächlich aus Muskulatur bestehende Gaumensegel (=«weicher Gaumen» = Velum) Diese beiden Anteile bilden das Dach der Mundhöhle bzw. den Boden der Nasenhöhle und gewährleisten damit die Trennung von Atem- und Speiseweg. Für das Trinken des Neugeborenen und später vor allem für die Bildung von Sprachlauten funktionell besonders wichtig ist der hintere Anteil (Gaumensegel / weicher Gaumen). Er besteht aus einem Geflecht von Muskeln, die von beiden Seiten, von oben vom Schädelknochen bzw. von unten aus der Schlundmuskulatur kommen und sich in der Mittellinie des weichen Gaumens vereinigen. Bei ruhigem Atmen hängt das Gaumensegel schlaff herunter. Beim Trinken / Sprechen hebt die beschriebene Muskelschlinge das Gaumensegel nach hinten oben und bringt es zum Kontakt mit der Rachen-Hinterwand . Dadurch kann im Normalfall ein dichter Abschluss zwischen Nasen- und Mund- Rachen erzielt werden [Abb wird noch eingefügt]. Dieser Abschluss kommt beim Schlucken und Würgen reflexartig zustande. Beim Sprechen ist, je nach Abfolge der Sprachlaute, eine rasche Folge von Öffnungs- und Schliessbewegungen und damit eine hochpräzise, willentliche Steuerung gefordert. Wenn Sie vor einem Spiegel den Mund öffnen und «aaa» sagen, können sie diesen Vorgang beobachten Im Falle von Gaumenspalten sind die Muskeln des Gaumensegels zwar ebenfalls vorhanden. Sie haben sich aber nicht in der Mittellinie des Gaumensegels zur Schlinge vereinigt, sondern laufen einzeln, schräg zum Spaltrand, nach vorne zum knöchernen Gaumen und sind dort angewachsen [Abb wird noch eingefügt]. Diese Muskeln können zwar aktiviert werden, sind aber nicht in der Lage, die beiden Hälften des Gaumensegels nach hinten anzuheben.
Somit ist ein dichter Abschluss zwischen Nasen- und Mundhöhle, bzw. eine Trennung von Atem- und Speiseweg im Falle einer Gaumenspalte nicht oder nur unvollständig möglich. Deshalb ist bereits bei wenig ausgedehnter Gaumenspalte die Trinkfunktion beim Neugeborenen erschwert, die Vakuum-Komponente des Saugens kommt nicht bzw. nur sehr reduziert zum Tragen. Das bedeutet, dass das Trinken von der Brust in aller Regel mengenmässig nicht zu befriedigenden Ergebnissen führen kann. Mit geeigneten Hilfen ist aber weitgehende Normalisierung der Trinkfunktion möglich. Nach einigen Tagen der Angewöhnung kann abgepumpte Muttermilch aus der Flasche in aller Regel problemlos getrunken werden. Wegen der weiterhin unvollständigen Trennung von Mund- und Nasenhöhle wird aber beim Trinken vermehrt Luft mitgeschluckt, was häufigeres Aufstossenlassen während den Mahlzeiten erfordert. Bei Neugeborenen mit Pierre Robin Sequenz kann der Aufbau selbständiger Trinkfunktion länger dauern, da in einem Teil dieser Fälle die neuromuskuläre Kontrolle der Zunge und der beiden Gaumensegelhälften anfangs sehr schwach ist, und eine genügende Tonisierung unter Umständen erst nach einigen Wochen eintritt.
Im Hinblick auf korrekte Sprachlautbildung ist die anatomisch korrekte Umlagerung und vollständige Vereinigung der auch bei Patienten mit Gaumenspalte vorhandenen Gaumensegel-Muskeln ein entscheidender Teil der Gaumen-Operation. Bei ungenügender Länge oder Muskelfunktion des Gaumensegels kommt es zum Entweichen von Luft durch die Nase beim Sprechen und damit zur "klassischen Gaumenspaltensprache". Mit sorgfältig durchgeführten, geeigneten Operationstechniken kann aber in aller Regel eine gute Länge und Muskelfunktion der Gaumensegels, und damit auch eine gute Sprechfunktion erreicht werden. Die Wiederherstellung der Muskelfunktion ist auch wichtig wegen der Beziehung der Gaumen-Muskeln zur Wand der Ohrtrompete (Eustachische Röhre), und ihrer Mitwirkung an der Belüftung des Mittelohres [Link zu Hals-, Nasen-, Ohrenärztlichen Themen wird noch eingefügt].
Rachenraum
Seitlich im Rachenraum befindet sich die Öffnung der Eustachischen Röhre (= Ohrtrompete = Tube). Diese schlauchartige Verbindung dient der Belüftung des Mittelohres (Paukenhöhle) und dem Druckausgleich zwischen Mittelohr und Aussenluft
Bei Kindern bildet die Rachenmandel (Adenoid) eine markante Vorwölbung der Rachen-Hinterwand am Übergang zwischen Nasen- und Mund-Rachen und erleichtert die oben beschriebene Abschlussfunktion, indem sie dem Gaumensegel «entgegenkommt». Die Rachenmandel ist zusammen mit den Gaumenmandeln Teil des lympho-epithelialen Abwehrorgans am Übergang von der Mundhöhle zum Rachen. Diese Organe sind in ihrer Grösse individuell sehr unterschiedlich und bilden sich mit zunehmendem Alter zurück [Abb wird noch eingefügt]. Im Falle operierter Gaumenspalten oder submuköser Gaumenspalten ist die Rückbildung der Rachenmandel in der Zeit der Pubertät von Bedeutung für den langfristigen Verlauf bezüglich Sprechqualitä: Ein genügend langes und gut bewegliches Gaumensegel kann sich laufend der Rückbildung der Rachenmandel anpassen und die Abschlussfunktion zwischen Mund- und Nasenrachen auch im Erwachsenenalter gewährleisten. Eine operative Entfernung der Rachenmandel verlangt vom Gaumensegel auf einen Schlag erheblich gesteigerte Funktion. Ein solcher Eingriff sollte deshalb, wenn überhaupt, nur im Falle erheblicher Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens und nach sorgfältiger klinisch-logopädischer Abklärung der funktionellen Verhältnisse in Betracht gezogen werden. Die Betroffenen (Patienten bzw. deren Eltern) müssen dahingehend aufgeklärt werden, dass nach operativer Entfernung der Rachenmandel die Abschlussfunktion zwischen Mund- und Nasenrachen zumindest vorübergehend beeinträchtigt sein kann (im Sinne eines offenen Näselns, d.h. es kann beim Sprechen Luft durch die Nase entweichen bei Lauten, wo dies nicht der Fall sein sollte).